قطار حمایت از هموفیلی‌ها بعد از دولت هاشمی متوقف شد

53 سال از تأسیس كانون بیماران هموفیلی در ایران می‌گذرد. كانونی كه در ابتدا با عنوان «كانون بهبود و پرورش هموفیلیا» در سال 1345 تأسیس شد و در جهت درمان و بهبود، آموزش و پرورش و راهنمایی، تأمین كار و درآمد و آسایش افراد مبتلا به بیماری هموفیلی فعالیتش را شروع كرد.

حال با گذشت پنج دهه از تشكیل این كانون، بیماران آن هنوز با مشكلاتی مواجه هستند كه در سایه بی‌توجهی‌های مسئولان در دو دهه اخیر این مسائل چندین برابر شده است. توجه به این بیماران و داشتن اطلاعات كافی و دقیق در مورد یك بیماری در برنامه‌ریزی‌های كلان برای پیشگیری و درمان آن، ضروری‌ترین اصل است؛ اصلی كه در مورد خیلی از بیماری‌ها به فراموشی سپرده شده است.

در حال حاضر به گفته مدیرعامل كانون بیماران هموفیلی در ایران، حدود 12 هزار نفر بیمار مبتلا به هموفیلی و همچنین بیماران دارای مشكلات انعقادی در كشور وجود دارد. تهران، اصفهان، فارس، خراسان و سیستان‌وبلوچستان از جمله استان‌هایی هستند كه بیشترین تراكم این بیماران در آن‌ها وجود دارد و بیشترین تراكم بیماران در استان تهران است. به بهانه روز جهانی بیماران هموفیلی و گذشت پنج دهه از تأسیس این كانون با احمد قویدل، مدیرعامل كانون بیماران هموفیلی ایران گفت‌وگو كرده‌ایم كه در ادامه می‌خوانید.

ایرناپلاس: در ابتدا یك تعریفی از بیماری هموفیلی داشته باشید و در مورد فاكتور‌هایی كه در این بیماری وجود دارد بگوید.

قویدل: در حقیقت بیماری هموفیلی، یك بیماری خون‌ریزی‌دهنده ارثی است كه ناشی از عدم تولید یك یا چند پروتئین خاص در كبد انسان است كه افراد مبتلا به آن در صورت جراحت با خون‌ریزی طولانی مواجه می‌شوند. حدود 13 پروتئین در كبد انسان ساخته می‌شود كه عامل انعقاد خون هستند. هر كسی یك یا چند تا از این پروتئین‌ها را نداشته باشد، عملاً خونش بعد از هر خون‌ریزی یا هر اتفاقی، منعقد نمی‌شود و بند نمی‌آید. ممكن است افرادی باشند كه همه این پروتئین‌ها را داشته باشند، اما پلاكت‌های خونشان كه كمك می‌كنند جلوی خون‌ریزی را بگیرد گرفته شود، دچار نقصان یا از نظر شكلی ایراد داشته باشند، خون‌ریزی در این افراد هم مستمر می‌شود.

این نوع بیماری‌ها عمدتاً ارثی هستند، بنابراین اصل و اساس آنچه در علم به آن هموفیلی گفته می‌شود، كمبود فاكتور هشت و 9 است. منظور از كلمه فاكتور همان پروتئین‌ها هستند، اما چون هموفیلی معروف‌ترین اختلال انعقادی جهان بوده است، در حقیقت همه اختلالات انعقادی تحت عنوان هموفیلی در ادبیات رسانه‌ای و ادبیات وزارت بهداشت عنوان می‌شوند. در غیر این صورت همه بیماران را اگر بخواهیم عنوان عمومی و درستی برایشان انتخاب كنیم، می‌شود انواع اختلالات انعقادی یا انواع بیماری‌های خون‌ریزی دهنده كه معروف‌ترین آن بیماری هموفیلی است. خود هموفیلی به مفهوم علمی آن یعنی كمبود فاكتور هشت و 9 است و انتقال آن به‌صورت ارثی وابسته به جنس است.

ایرناپلاس: درباره نحوه انتقال این بیماری توضیح می‌دهید؟

قویدل: زنان منتقل می‌كنند، مردان مبتلا می‌شوند، اما دیگر اختلالات انعقادی هم توسط زنان و هم توسط مردان به‌صورت ارثی انتقال پیدا می‌كنند.

ایرناپلاس: آمار‌های بیماران هموفیلی در ایران چگونه است؟

قویدل: در ایران 12 هزار بیمار مبتلا به انواع اختلالات انعقادی داریم كه نزدیك به 6 هزار نفرشان بیمارانی هستند كه كمبود فاكتور هشت و 9 را دارند. در حقیقت اصل و اساس انجمن و معیاری كه كانون روی آن بنیاد نهاده شده است، همه اختلالات انعقادی هستند. خوشبختانه در ایران اكثر بیماران هموفیلی شناخته شده‌اند و اساساً مرد هستند. دلیل كشف بیماری آن‌ها به‌صورت وسیعی عمل ختنه بوده است كه در كشور ما جاری است و دقیقاً از آن نقطه متوجه شده‌اند كه خون‌ریزی‌های كودك بند نمی‌آید كه تشخیص داده شده این بیمار هموفیلی است و از 6 هزار نفر از بیمارانی كه به اختلالات انعقاد خونی دچار هستند، بخشی مرد و بخشی زن هستند و اساساً اصل بر این است كه از بدو تولد بیماری در كودكان مبتلا از آن جلوگیری كنیم.

ایرناپلاس: از نظر اندیكاسیون‌های قانونی سقط، یعنی موارد مجاز سقط قانونی از طرف پزشكی قانونی، موضوع جنین هموفیلی هم مطرح است. در این باره توضیح می‌دهید؟

قویدل: بله! یعنی بچه تا سن چهار ماه و 10 روز اجازه سقط دارند و بیشتر از این سن، اجازه ندارند. اگر تشخیص داده شود بیمار در حوزه هموفیلی است اجازه سقط داده می‌شود. تلاش ما در این حوزه معطوف به پیشگیری است. تلاش می‌كنیم كه زنان ناقل كه به‌وجودآورنده كودكان هموفیلی هستند، شناسایی شوند و از طریق همكاری آزمایشگاهی و ژنتیكی صاحب فرزند سالم شوند. در ارتباط با دیگر اختلالات انعقادی هم یك توصیه عام داریم. آن هم اینكه مردم را دعوت می‌كنیم از ازدواج‌های فامیلی پرهیز كنند. ازدواج‌های فامیلی منشأ بیماری‌های متعددی هستند، از جمله بیماری‌های خون‌ریزی دهنده ارثی كه با این ازدواج‌ها توسعه پیدا می‌كند.

**رتبه نخست جهانی سیستان‌وبلوچستان در فاكتور 13

قویدل: یك مثال خیلی تاسف‌آوری را داریم. برای نمونه كمبود فاكتور 13 در كشور‌های مختلف جهان عددی دو رقمی است و در بسیاری از كشور‌ها زیر 50 نفر است. یعنی اینقدر نادر است، اما در كشور ما فقط در استان سیستان‌وبلوچستان نزدیك به 450 نفر و شاید هم بیشتر فاكتور 13 داریم. یعنی سیستان‌وبلوچستان در زمینه بیماران هموفیلی فاكتور 13 در جهان اول است و علت اصلی آن هم ازدواج‌های فامیلی است. در برخی كشور‌ها حتی وقتی می‌خواهند در زمینه بیماران هموفیلی فاكتور 13 تحقیقاتی به عمل بیاورند، بیمارش را ندارند، اما در كشور ما به وفور یافت می‌شود.

در این زمینه ما با مولوی عبدالحمید، امام جمعه زاهدان دیدار كردیم و ایشان خودشان هم در این زمینه خیلی راغب هستند و برای مبارزه با این معضل، كمك می‌كنند. ایشان با دیدن وقایعی كه حاصل این ازدواج‌ها بوده، بار‌ها در تریبون‌های رسمی به مردم توصیه كرده كه ازدواج فامیلی كه در این استان مرسوم است، صورت نگیرد.

ایرناپلاس: در مورد فاكتور 13 بیشتر توضیح می‌دهید؟

قویدل: كمبود فاكتور 13 در حقیقت یكی از آن پروتئین‌های 13 گانه‌ای است كه كبد انسان می‌سازد. یعنی كسی كه كمبود فاكتور 13 دارد، كبد او این فاكتور را كه همان پروتئین شماره 13 است، تولید نمی‌كند. اگر به یك زبان ساده‌تر بگویم، تصور كنید كبد یك بیمار هموفیلی را عوض كنند و كبد سالم یك انسان دیگر را جایگزین آن كنند، آن بیمار دیگر هموفیل نیست. یعنی این كبد است كه انواع پروتئین‌های انعقادی خون را تولید می‌كند.

ایرناپلاس: علاوه بر مواردی مانند ازدواج‌های فامیلی، چه عوامل دیگر می‌توانند به گسترش این بیماری كمك كنند؟

قویدل: اساساً عدم آگاهی از شكل انتقال وراثتی بیماری، می‌تواند در بالا رفتن آمار این بیماران مؤثر باشد. من مثال می‌زنم. در حوزه هموفیلی تمام دخترانِ مردانی كه كمبود فاكتور هشت و 9 را دارند، ناقل بیماری هستند؛ بنابراین وقتی كه می‌خواهند بچه‌دار شوند، حتماً باید در پیوند با آزمایش‌های ژنتیكی بچه‌دار شوند. اگر این اتفاق نیفتد، این موارد باعث افزایش آمار بیماران می‌شوند.

ایرناپلاس: آن‌طور كه از آمار‌ها پیداست، اكثر بیماران هموفیلی از طبقات فرودست جامعه هستند. اگر این باشد، قطعاً در این وضعیت كمبود دارو و هزینه‌های سنگین درمانی با مشكلات اساسی روبه‌رو می‌شوند. چقدر این گزاره درست است؟

قویدل: اساساً این تصور غلطی است كه ما فكر كنیم همه این بیماران از اقشار پایین جامعه هستند. این بیماری در آحاد جامعه فارغ از موقعیت طبقاتی‌شان تقسیم شده است. وقتی آمار 12 هزار نفری را بررسی می‌كنید، در این آمار پزشك هست، وكیل و مهندس هست، معاون وزیر، دانشمند و ... هست. اینكه می‌گویند «هر چه سگنه برای پای لنگه» درست نیست. ما افرادی را كه مشكلات اقتصادی دارند، بیشتر می‌بینیم، بقیه، چون توانایی مالی دارند، نمی‌بینیم.

ایرناپلاس: دولت‌ها، نهاد‌ها و وزارت‌خانه‌های مربوطه در این چند دهه اخیر چگونه با این قشر برخورد كرده‌اند؟

قویدل: بیشترین توجهی كه به بیماران هموفیلی در ایران شده در دوره ریاست جمهوری مرحوم آیت‌الله هاشمی‌رفسنجانی بوده است. چون این مسأله برای آن‌ها دغدغه بود، داروهایشان را رایگان كردند، بیماران بیمه شدند، كمك رفاهی و اجتماعی می‌كردند، در سربرگ ادارات به همه توصیه می‌شود كه به بیماران هموفیلی كمك كنند و حتی اكثر ادارات بخشی از حقوقشان را به این حوزه از بیماری‌ها اختصاص می‌دادند.

**از سال 76 به بعد قطار حمایت از بیماران هموفیلی متوقف شد

از سال 76 به بعد قطار حمایت از بیماران متوقف شد. از آن موقع به بعد در كنار هزینه‌های سنگین بیماران خاص، یك بی‌توجهی اساسی به این قشر شد. اصلاً دولت‌های بعدی خدمات اجتماعی و رفاهی برای این بیماران را تعطیل كرده‌اند. این یك خطای بزرگ مدیریتی در كشور محسوب می‌شود. این حرف من و ما نیست، حرف سازمان بهداشت جهانی است كه مركز مشاركت دولت‌ها در حوزه بهداشت و درمان است. به دولت هشدار داده است كه اگر در كنار حمایت‌های درمانی و دارویی، حمایت‌های اجتماعی و رفاهی نكنید، حمایتی كه در حوزه سلامت و درمان كرده‌اید بر باد می‌رود. ببینید فضای جامعه هموفیلی این شكلی است كه این بیمار گاهی اوقات دارد كیسه‌ای را حمل می‌كند كه در آن دارویی مصرف می‌كند كه شاید 50 میلیون قیمت دارد، اما همین آدم كفشش پاره است و جورابش سوراخ. برای یك ساعت‌ زانویش را در تاكسی یا جای دیگر بالاجبار خم می‌كند و میلیون‌ها تومان دارویی كه به او تزریق می‌كنند، به دلیل اینكه نباید زانویش را خم كند، بر باد می‌رود.

ادامه دارد...

گفت‌وگو از آسو محمدی